一例外傷后出現(xiàn)左腓骨頭處疼痛不適伴活動(dòng)受限病例分析
臨床資料
患者男性，13歲。1年前外傷后出現(xiàn)左腓骨頭處疼痛不適伴活動(dòng)受限。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行X線及CT檢查未見明顯異常，保守治療后患肢疼痛改善不明顯并有加重。2013年12月于成都軍區(qū)昆明總醫(yī)院以“左腓骨上段骨腫瘤”收入院。
查體：跛行入科，左小腿上段腫脹明顯，局部皮膚稍紅，皮溫稍高，無破潰、出血及滲出，縱向叩擊痛（+），遠(yuǎn)端肢體感覺、血運(yùn)可，踝關(guān)節(jié)不能背伸，足背動(dòng)脈博動(dòng)可觸及，但較弱。
MRI示：左腓骨中上段髓腔見片狀稍長(zhǎng)T1及T2信號(hào)影，腓骨上段周圍見中等T1等長(zhǎng)T2信號(hào)腫塊影，大小5.8cm×5.6cm×5cm，部分區(qū)域有囊腔形成，考慮惡性腫瘤，骨肉瘤可能性大。于2013年12月23日行左腓骨腫瘤切除、神經(jīng)松解+皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)。病理巨檢：見帶關(guān)節(jié)面骨組織一段，長(zhǎng)11.5cm，直徑1.5cm，近關(guān)節(jié)面骨干膨大，直徑2.5cm，周圍附灰紅色軟組織腫塊，總體積5.5cm×5cm×2.5cm，切面灰紅色，魚肉狀，質(zhì)中，部分區(qū)域多房囊性，囊壁薄，囊內(nèi)可見血性液體，形成“血袋”。
鏡下：腫瘤細(xì)胞為惡性的肉瘤性細(xì)胞，體積中等或稍大，核不規(guī)則，胞質(zhì)紅染，有明顯的核分裂象及異常的染色質(zhì)，具有高度間變性及多形性，可見腫瘤細(xì)胞直接形成腫瘤性骨樣組織（圖1）。部分區(qū)域病變類似動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，多房囊性，囊壁薄，充滿血性液體，囊壁內(nèi)層無內(nèi)皮細(xì)胞被覆（圖2），囊壁由間變性的腫瘤細(xì)胞及大量反應(yīng)性破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞構(gòu)成，可見少量纖細(xì)的、花邊狀腫瘤性骨樣組織。
病理診斷：（左腓骨上段）成骨細(xì)胞型骨肉瘤，部分區(qū)域伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤特征。腫瘤侵犯周圍軟組織形成軟組織腫塊，大小5.5cm×5cm×2.5cm，骨干下端、關(guān)節(jié)面及軟組織周圍的切緣均未見腫瘤。患者術(shù)后化療1個(gè)療程，7個(gè)月后左腓骨下段、左脛骨多處腫瘤轉(zhuǎn)移并肺轉(zhuǎn)移，術(shù)后10個(gè)月患者死亡。
討論
毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤（TO）占骨肉瘤的2%～12%。蔣智銘等認(rèn)為若嚴(yán)格診斷標(biāo)準(zhǔn)，排除普通型骨肉瘤伴部分混有TO的病例，TO在骨肉瘤中的比例不超過4%。TO的臨床特征包括：好發(fā)于10～20歲的青少年，發(fā)病部位主要位于長(zhǎng)骨干骺端，股骨下端是最常見的部位，發(fā)生于肋骨、胸骨、頜骨、肩胛骨、枕骨、脊柱、頸椎、髕骨等部位也偶有報(bào)道。
部分伴有TO特征的普通型骨肉瘤可位于骨外，如上臂、腸系膜，這部分患者年齡偏大（38～78歲）。術(shù)前穿刺活檢的TO病例因取材局限，病理診斷易漏診及誤診，常見以下幾種情況：1）穿刺標(biāo)本大部分為凝血塊，僅含少量實(shí)性組織結(jié)構(gòu)，這時(shí)影像學(xué)檢查資料尤為重要，可建議臨床醫(yī)生再取材送檢。2）動(dòng)脈瘤樣骨囊腫（ABC）。穿刺的標(biāo)本表現(xiàn)為囊腔結(jié)構(gòu)，由纖維性囊壁和囊內(nèi)間隔構(gòu)成，可見“彩帶樣”結(jié)構(gòu)，若不結(jié)合病史及影像學(xué)檢查且病變中未出現(xiàn)高級(jí)別的肉瘤細(xì)胞或腫瘤性骨組織，可誤診為ABC。3）惡性巨細(xì)胞瘤。惡性巨細(xì)胞瘤的肉瘤成分可以是纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤或骨肉瘤，常伴出血、壞死或合并ABC。
但患者常為成年人且有明確的巨細(xì)胞瘤病史，再結(jié)合影像學(xué)特征也易確診。4）穿刺標(biāo)本中僅看到實(shí)性腫瘤區(qū)域，易診斷為普通型骨肉瘤，本研究認(rèn)為TO及伴有TO特征的骨肉瘤其惡性程度較普通型骨肉瘤高，預(yù)后差，臨床醫(yī)師及病理醫(yī)師應(yīng)提高警惕，引起重視。
