齒狀突游離小骨并寰樞椎脫位病例分析-2
病因? ??有研究者傾向于先天性因素所致。齒狀突游離小骨的發生常合并其他先天性畸形，如Down’s綜合征、寰椎枕骨化、和枕頸融合等，且部分的患者無頸部外傷史。這主要與齒狀突發育的特點相關，出生時樞椎椎體與齒狀突之間存在一軟骨板，位置比齒狀突基部較低，軟骨板在齒突小骨發育過程中大約23％的骨化不完全，由于齒狀突尖部的繼發骨化中心與齒突沒有完全融合，故造成了齒突小骨的形成。Fagan等研究發現胚胎發育6～8周時，樞椎軟骨原基存在發育缺陷，而后齒突與寰椎前弓未及時分節導致齒狀突游離小骨。近年來，由于家族性病例的頻見報道，有研究者認為齒狀突游離小骨患者可能與BMP2，BMP4和PTX1等基因片段的異常相關。
也有一些研究者則認為是后天因素所獲得，創傷因素占主導地位。很多病例報道都有明確的外傷史。Wudbhav和Wang等都報道了齒突游離小骨的患者均證實存在有明確的外傷史。解剖上齒突基底部的血供相對較差，外傷后造成齒突骨折切斷升支動脈的供應而僅依靠齒突尖的血管吻合弓，從而發生缺血性壞死，隨后在不斷刺激下骨質吸收、重塑使斷端變得光滑，最后演變成了齒突游離小骨。這些均成為支持后天創傷性因素的有力證據。
另有研究者認為先天和后天性因素均可能導致齒狀突游離小骨的形成。先天因素無法直接論證樞椎上關節面的高度低于齒突游離小骨和樞椎椎體的縫隙水平，而后天性病因也不能解釋齒突游離小骨和寰椎前弓間軟骨之前存在緊密聯合。有研究表明，齒狀突骨折后塑形為齒突游離小骨至少需1年時間，在其報道的16例患者中，二分之一的患者有明確外傷史，遭受高能量和中低能量者為3～5例，間接解釋了齒突先天發育不良為齒突游離小骨形成的內在因素之一。由此推斷齒突游離小骨很大程度上是兩種因素共同影響下演化而來的。
診斷? ??齒狀突游離小骨會造成上頸椎不穩或者寰樞關節脫位，而引起臨床上一系列癥狀和體征（如頸部僵痛不適伴功能活動受限、肌性斜頸、頭脹眩暈、肢體麻木等癥狀）。單一的臨床癥狀很容易誤診、漏診，需要結合影像學檢查進行確診。X線檢查用來評估上頸椎的穩定性，并可間接推斷脊髓受壓情況。若頸椎開口位及側位X線片表現為齒狀突呈游離狀、與樞椎椎體無骨性連接，可對齒狀突游離小骨做出初步診斷。采用改良的寰齒前間距（MADI）評估上頸椎的穩定性，即測量寰椎前弓后緣與樞椎椎體前緣的間距，認為MADI＞5mm既表示寰樞椎不穩。另外，通過側位X線片上進行放射學測量，得到不穩定指數、寰齒后間距（PADI）和椎管最小值（Dmin）。PADI與Dmin的數值區間為椎管矢狀徑的動態變化，可間接反映寰樞椎的穩定性；不穩定指數可直接提示寰樞椎不穩后的異常活動范圍。CT檢查可對齒狀突畸形類型、寰樞關節脫位程度進行一個初步判斷。如齒突發育不全者在相應的掃描層面僅出現細小齒突影或點狀骨化影，齒突游離型者在寰椎環內可出現雙齒突影，而缺如者則看不到齒突。且大部分此類患者常合并其他頸椎畸形存在，應用CT二維或三維重建對齒狀突畸形、寰樞椎不穩和寰椎前后弓的完整性等都具很大的診斷價值，為臨床治療方案的篩選提供可靠的理論依據。
MRI檢查可了解齒狀突畸形所致的寰樞關節脫位及脊髓受壓情況。研究表明髓內局部信號變化、伴水腫的脊髓軟化、脊髓的脫髓鞘作用及神經膠質增生等因素與齒狀突游離小骨患者伴脊髓病可能相關，故MRI檢查是觀察脊髓受壓的最佳影像學檢查手段，并對臨床診斷、手術治療和治療后效果提供很大的幫助。
治療? ? ?目前，對于齒狀突游離小骨的治療缺乏統一標準，手術還是保守治療一直存有爭議，多數研究者支持手術干預。也有研究者報道無癥狀或有輕微癥狀的齒突游離小骨患者采取保守治療。Dai等、Fieｌding等分別報道5例無癥狀和8例無C1～2不穩的游離齒狀突小骨患者行頸椎牽引、理療、頸圍外固定等保守治療均取得了良好的療效。但齒突游離小骨對寰樞關節穩定性影響極大，輕微外傷即可造成脊髓損傷，使患者存在巨大的潛在危害。Kｌimo等報道78例齒狀突游離小骨患者，其中75例手術患者均獲得良好臨床效果，3例無癥狀保守治療患者，在隨訪期間均出現脊髓壓迫癥狀。某些局部癥狀如頑固性枕頸部疼痛等術后大多能消失，但脊髓功能恢復緩慢，頸部外傷造成的脊髓損傷，手術效果更差，故對齒狀突游離小骨伴寰樞椎不穩的患者應積極采取手術治療，以減少脊髓損傷的發生。目前臨床上常用的手術方式有：1）寰樞椎融合術典型術式有Gaｌｌie或Brooks手術，適用于齒狀突游離小骨伴寰樞椎不穩或寰樞椎可復性脫位者，同時能更好保留頸部旋轉度；2）枕頸融合術會造成頸部旋轉度的部分丟失，但可以很好保持上頸椎的穩定性，適用于伴有先天性骨或血管畸形的齒狀突游離小骨患者。
綜上所述，筆者認為在診斷方面，X線，CT和MRI檢查都具有各自不能比擬的優勢，臨床上診斷該病時應根據病史將三種影像學表現綜合分析，以期提高齒狀突畸形的診斷和鑒別診斷準確率；治療方面，對部分齒狀突游離小骨患者影像學示后方椎管空間尚可，且早期僅有頸部不適和一過性脊髓神經癥狀者可采取保守治療，同時密切觀察和定期隨訪，若出現脊髓壓迫癥狀持續后保守治療無效則應積極行外科手術干預。
