T5椎體骨纖維結構不良病例分析
骨纖維結構不良屬于骨良性腫瘤性病變，以骨纖維變性為特征，正常的骨組織及骨髓組織被纖維組織或不成熟的編織骨代替，導致骨的生長發育分化障礙。筆者于2018-01診治T5椎體骨纖維結構不良1例，并進行文獻復習，報道如下。
病例報道
患者，女，73歲，因“胸背部疼痛伴右下肢無力半個月”入院。患者半個月前出現胸背部疼痛，疼痛呈鈍痛，勞累及活動后加重，臥床休息后緩解，不影響夜間睡眠，伴右下肢麻木無力，需扶拐方可行走。病程中患者無乏力盜汗、無食欲及體重降低。入院查體：胸椎后凸畸形，T5棘突及右側肋橫突關節處壓痛、叩擊痛，平劍突平面以下感覺減退，雙側膝踝反射亢進，雙側病理征陽性，右下肢各關鍵肌肌力2級，左下肢各關鍵肌肌力4級，雙側足背動脈搏動正常。全身核素骨掃描顯示右側第5后肋、T5椎體骨代謝異常活躍。CT顯示T5椎體稍變扁，椎體內低密度病灶，骨皮質變薄，邊緣骨質硬化；右側椎板、橫突、椎弓及右側第5肋骨見膨脹性改變，密度減低，骨皮質不完整。胸椎MRI顯示T5椎體變扁，椎體及右側附件內見邊界清晰片狀長T1混雜T2信號病變，脂肪抑制序列為高信號，椎體后壁及椎板呈膨脹性改變，相應平面椎管狹窄，脊髓受壓明顯（圖1）。入院診斷：T5椎體及右側肋骨腫瘤樣病變，胸脊髓損傷伴不全癱（FrankelC級）。入院后行病理穿刺活體組織檢查考慮損傷后改變或骨纖維結構不良，為進一步明確診斷、解除神經壓迫及重建脊柱穩定性，實施手術治療。手術采取后路胸椎管減壓、T5椎體及右第5肋骨病灶清除椎弓根釘內固定術。手術順利，術后患者神經功能逐漸恢復。病理檢查結果證實為T5椎體骨纖維結構不良。
討論
骨纖維結構不良在兒童和青少年人群中多見，好發于骨盆、脛骨、股骨近端、上頜骨及肋骨，占全部骨腫瘤的2.5%和良性骨腫瘤的7%。X線片、CT及MRI等影像學檢查是診斷骨纖維結構不良的主要方法，病理檢查是確診的金標準。根據受累骨骼的數量，骨纖維結構不良可分為單骨型及多骨型，單骨型病變臨床較為多見，占75%~80%，但是發生于脊柱的病變以多骨型為主，單骨型病變僅占約1%。局部疼痛是脊柱受累的最為常見的首發癥狀，部分患者因病灶膨脹性生長，壓迫神經根出現相應的神經癥狀。另外有少量文獻報道骨纖維結構不良導致椎體病理性骨折，或者病灶向椎管內生長，導致椎管狹窄，出現脊髓受壓的癥狀。雖然骨纖維結構不良為良性病變，但是仍有極少數患者出現惡變，其中骨肉瘤的惡變發生率最高（0.5%），其次為纖維肉瘤和軟骨肉瘤。有研究認為放療可能會增加骨纖維結構不良的惡變率，且惡變后預后較差，平均生存期僅3.4年。
由于脊柱單骨型骨纖維結構不良發病率較低，對該病的研究及報道較少，且大多數文獻都是個案報道，缺少長期的臨床隨訪研究，因而此病的診斷及治療都缺少規范的流程及標準。目前認為，對于偶然發現無癥狀且無病理性骨折風險的脊柱單骨型骨纖維結構不良患者可選擇非手術治療，定期隨訪觀察及合理應用藥物。常用的藥物包括非甾體消炎鎮痛藥物、雙膦酸鹽類藥物、鈣片及活性維生素D等。有研究認為雙膦酸鹽類藥物可以顯著減輕骨纖維結構不良導致的相關性疼痛，建議對疼痛患者可考慮使用雙膦酸鹽類藥物。對出現持續疼痛、脊髓神經根壓迫癥狀、病理性骨折及發生惡變者建議手術治療。手術治療的方法包括椎體成形術、病灶切除術、病灶刮除聯合植骨融合內固定術、全椎體切除脊柱重建術等。高齡患者因脊柱單骨型骨纖維結構不良導致不全癱的病例文獻報道較少，本例年齡為73歲，由于病變向椎管內長入壓迫脊髓而出現不全癱瘓癥狀。Przybylski等報道1例12歲脊柱單骨型骨纖維結構不良患兒由于椎管受壓伴椎體半脫位產生脊髓不全癱，經過一期前后聯合入路病灶切除脊柱重建后神經功能得到迅速恢復，建議對此類患者進行病灶徹底清除植骨融合內固定術。本例選擇行后路椎管減壓、病灶清除及植骨融合內固定術，為減少手術時間及出血量，全椎板切除減壓的同時僅對椎體內及右側肋骨內部分病灶刮除，術后患者神經功能逐漸恢復。
總之，脊柱單骨型骨纖維結構不良較為罕見，高齡患者合并脊髓不全癱者更為少見，病理學檢查是明確診斷的必要手段，同時影像學檢查也必不可少。偶然發現及癥狀輕微的患者可行非手術治療，需要手術治療時應綜合患者一般情況、病灶范圍、肢體破壞程度、神經功能受損程度選擇合適的手術方案。
?
