該基因編碼的蛋白質(zhì)是失配修復(fù)系統(tǒng)的關(guān)鍵組成部分，其功能是糾正DNA復(fù)制和同源重組過程中可能發(fā)生的DNA失配、小插入和缺失。該蛋白與mutl同源1（mlh1）基因的基因產(chǎn)物形成異二聚體，形成mutlα異二聚體。mutlα異二聚體具有一種內(nèi)核溶解活性，在mutsα和mutsβ異二聚體識別不匹配和插入/刪除環(huán)后被激活，并且是去除不匹配DNA所必需的。在由該基因編碼的蛋白質(zhì)的C端發(fā)現(xiàn)一個(gè)dqha（x）2e（x）4e基序，該基序構(gòu)成核酸酶活性位點(diǎn)的一部分。該基因突變與遺傳性非息肉性結(jié)直腸癌（HNPCC，又稱林奇綜合征）和Turcot綜合征有關(guān)。