外周血罕見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象
臨床上，骨髓中發(fā)生噬血細(xì)胞的原因很多，且被吞噬的細(xì)胞類型也較多。但外周血出現(xiàn)中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞是非常罕見的現(xiàn)象，且僅發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞被吞噬。這種現(xiàn)象多數(shù)情況下是免疫介導(dǎo)引起，免疫相關(guān)的紅細(xì)胞被吞噬最常見情況是陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿（PCH）。發(fā)病原因包括病毒、罕見疫苗接種，嚴(yán)重菌血癥和敗血癥，尤其是革蘭陰性菌感染。偶爾也可見于非PCH的自身抗體，或是褐色隱居蜘蛛毒液，奎寧藥物作用，和某些白血病，尤其伴t（8；16）的急性髓細(xì)胞白血病出現(xiàn)原始細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象。
PCH時(shí)IgG抗體結(jié)合紅細(xì)胞表面P抗原。這些抗體在0～4℃最易結(jié)合P抗原，但溫度升高到37℃會(huì)發(fā)生補(bǔ)體介導(dǎo)的細(xì)胞溶解。機(jī)體針對外來交叉抗原（常見細(xì)菌）產(chǎn)生了抗體，并與P抗原發(fā)生反應(yīng)，通常這種作用的效果比較短暫、自限性；然而亦有相當(dāng)嚴(yán)重而且致命。PCH主要見于5歲以下兒童自身免疫性溶血性貧血，成年人中發(fā)生較少。
PCH?臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重血管內(nèi)溶血。紅細(xì)胞各參數(shù)可出現(xiàn)明顯降低。由于球形紅細(xì)胞增多和網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，RDW一般升高。疾病早期白細(xì)胞計(jì)數(shù)常正常或偏低，但因感染或炎癥反應(yīng)白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。血小板計(jì)數(shù)常是正常。
外周血涂片特征為紅細(xì)胞明顯大小不均，包括大量球形紅細(xì)胞；裂片紅細(xì)胞未見增加，但非特異性的異形紅細(xì)胞增多；多色性紅細(xì)胞增加、常見有核紅細(xì)胞。中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞顯示吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象。由于吞噬紅細(xì)胞后的細(xì)胞體積增大，此類細(xì)胞多見于血涂片尾部。此外，中性粒細(xì)胞伴有中毒顆粒、空泡、和D?hle小體。疾病后期可出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞。
